Síndrome de West en niños: qué es, cuáles son sus síntomas y cómo es su tratamiento

El síndrome de West, también conocido como espasmos infantiles, se trata de un tipo especial de ataque epiléptico que afecta fundamentalmente a los niños menores de un año. Se denomina así debido a un médico inglés llamado William James West, quien describió por primera vez este cuadro que sufría su hijo y para el que no encontraba solución.

Dentro de los niños afectados se pueden diferenciar dos tipos de pacientes. Los sintomáticos son aquellos que tienen algún signo de afectación cerebral o alguna causa conocida. Y los criptogénicos son los niños a los que se les intuye una causa sintomática, pero esta está oculta y no se puede apreciar. La incidencia de estos espasmos estaría comprendida entre el 0,25 y 0,4 por 1.000 nacimientos, además los niños se verían más afectados que las niñas.

En el 90 por ciento de los casos, estas crisis suelen aparecer antes del primer año de edad, mientras que en un 10 por ciento suele producirse antes del tercer mes. Los síntomas del síndrome de West son variados. El principal consistirá en contracciones súbitas bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica será la flexión. La duración, aproximada, de cada episodio será de unos dos o diez segundos, dependiendo del niño. Además, los espasmos podrán acompañarse de alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisas y muecas. También, podrá haber cierto retraso psicomotor.

Esto se deberá a que se producirán pérdidas de las habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como la diplejía, es decir, la parálisis que afecta a las dos partes del cuerpo; la cuadriplejia, la parálisis de los cuatro miembros; la hemiparesia, que se evidencia con el debilitamiento o la ligera parálisis de la mitad del cuerpo y la microencefalia, cuando el bebé tiene la cabeza pequeña. Además, los bebés que sufren el síndrome de West tienen una actividad cerebral intensa, que se conoce como hipsarritmia. Por eso, muchos bebés lactantes suelen perder la sonrisa, abandonan la presión a los objetos, seguimiento ocular y se vuelven irritables. También, llorarán sin motivo y dormirán peor. De la misma forma, se disminuirá el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro será importante.

Respecto a las causas del síndrome, el sintomático casi siempre es producido por una lesión cerebral, que puede ser estructural o metabólica. Por su parte, el criptogénico es de causa desconocida, pero va disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se conoce el motivo, pasando a ser sintomático. Por tanto, se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser desencadenante de un Síndrome de West, como la isquemia antes del embarazo, desórdenes dentro del útero, disgenesias cerebrales, desórdenes metabólicos y anomalías cromosómicas. El síndrome suele aparecer durante los primeros meses de vida del bebé y será muy importante establecer un diagnóstico cuanto antes.

El diagnóstico debe reunir una serie de características. El bebé debe tener espasmos masivos, retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental y alteraciones electroencefalográficas, como la hipsarritmia. Para saber si tienen el síndrome o no, se le realizará al bebé un ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina y una punción lumbar. El pronóstico dependerá de la causa de la enfermedad, aunque muchos de ellos presentarán crisis no controladas y algún problema evolutivo. El tratamiento será variado y comenzará con fármacos, como el suministro de la vitamina piridoxina, para descartar una crisis por falta de esa vitamina.

También, la vigabatrina será una de las primeras opciones al ser la menos tóxica. Por su parte, el ACTH fue el primero en demostrar su eficacia, aunque tiene una alta toxicidad y una mortalidad del cinco por ciento. También, se recomendará el ácido valproico, prednisona y una dieta cetógena, que es muy estricta y se basa en grasas indicadas para niños más mayores. Además, se podrá hacer cirugía en aquellos niños que presenten una lesión evidente.